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Un grupo de trabajo de expertos en dermatología pediátrica realizó una revisión narrativa para describir la atención relacionada con los nevos melanocíticos congénitos (NMCs) en recién nacidos y niños.  No existen guías publicadas para la mayoría de los aspectos de la atención, incluidos el cuidado de la piel de rutina e intervalos de visitas. Existen pocas guías para el manejo quirúrgico; las recomendaciones más recientes favorecen la práctica conservadora.

La evidencia emergente contribuye a las recomendaciones para la resonancia magnética de detección para evaluar melanosis neural y complicaciones del sistema nervioso central relacionadas, sin embargo, se necesita más investigación. El riesgo de melanoma es generalmente bajo, pero aquellos con NMCs grandes, gigantes o múltiples tienen un mayor riesgo.

La atención multidisciplinaria, centrada en las preferencias de la familia y del paciente, es de suma importancia. Sin guías estandarizadas de detección y manejo, abundan las preguntas con respecto a los intervalos apropiados de examen físico, el tratamiento potencial incluida la escisión total o parcial, el momento y la frecuencia de las imágenes, el riesgo de melanoma y la evaluación de la melanosis neural.

Esta revisión destaca el estado actual del conocimiento sobre el cuidado de pacientes con NMC, revela lagunas en la literatura sobre el cuidado de la piel y proporciona recomendaciones de manejo. También discuten complicaciones cutáneas del NMC, como prurito, hipertricosis y cicatrización de heridas.

Los recursos y referencias para familias y proveedores pueden ayudar a los pacientes a navegar este diagnóstico a veces desafiante. Por último, aportan recomendaciones de atención experta al cuerpo actual de literatura como base para el desarrollo de futuras guías de atención más integrales.

Se convocó un grupo de trabajo de expertos en dermatología pediátrica en la Alianza de Investigación Dermatológica Pediátrica para investigar las mejores prácticas y recomendaciones para el cuidado del NMC en neonatos e infantes. La Alianza de Investigación de Dermatología Pediátrica es una vinculación de organizaciones de investigadores de dermatología pediátrica a través de América del Norte.

Se realizó una revisión exhaustiva de la literatura desde el 1 de enero de 1998 hasta el 31 de diciembre de 2017, utilizando como palabras clave "congénito" y “melanocítico” y “nevo” o “nevus” en PubMed, Base de datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas, PyschInfo, Ovid Medline, Embase y CINAHL.

Una segunda búsqueda (que también incluyó Web of Science) de artículos publicados a partir del 1 de enero de 2018, al 24 de julio de 2020, y una búsqueda manual de artículos identificados a partir de listas de referencias y publicaciones más recientes complementaron la consulta inicial. Entre estas búsquedas, se identificaron 2594 informes, con 1144 elegibles para su inclusión después de eliminar duplicados, informes en idiomas aparte del inglés, resúmenes y artículos no relacionados con NMC. Sin embargo, el nivel de evidencia fue bajo, con muchas reseñas e informes de casos.

No hubo ensayos controlados aleatorios. No hubo informes que abordaran el cuidado rutinario de la piel para pacientes nacidos con NMC, aunque varios publicaron intervenciones quirúrgicas, imágenes y riesgo de melanoma.

Los autores realizaron una búsqueda manual de artículos complementarios y comenzaron una revisión narrativa, incluyendo los artículos más relevantes, prácticos, robustos e impactantes identificados en esta búsqueda como fue determinado por los revisores expertos. Incluyeron recomendaciones para aspectos importantes de cuidado, que denotan declaraciones sin guías publicadas como "recomendación de autores" dentro del texto. Aunque no se utilizó la metodología del consenso formal, todos los autores tuvieron la oportunidad de revisar y comentar estas recomendaciones, y todos los autores las aprobaron.

Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son colecciones de melanocitos en la piel, con extensión variable al tejido adiposo, a los músculos y alrededor de los anexos.

Típicamente están presentes al nacer, aunque algunos aparecen después de varios meses y pueden ubicarse en cualquier parte de la piel. La incidencia informada de NMC de cualquier tamaño varía ampliamente de <1% a 31,7%1–8; la mayoría de los estudios calculan una incidencia de <1% a 3,6%.3–6,8

Las estimaciones están limitadas por la edad en el examen, con informes sobre recién nacidos que carecen de NMC que se vuelven visibles después del nacimiento, y estudios de niños mayores que potencialmente incluyen más nevos de los que son verdaderamente congénitos en base al sesgo de recuerdo y apariencia. Además, muchos estudios se centran en niños de Estados Unidos, Europa y Australia.1,3,4,7,8

La presentación inicial varía de rojo a marrón a negro; pueden inicialmente confundirse con lesiones vasculares antes de que evolucione el color marrón. El NMC puede ser plano (máculas y parches), palpables (pápulas, placas, y nódulos), o ambos.

Ellos a menudo tienen variaciones en el pigmento dentro de una lesión única, o entre lesiones en pacientes con >1 NMC. La hipertricosis puede estar presente al nacer o desarrollarse más tarde. Los NMCs pueden cambiar con el tiempo, y es importante realizar un seguimiento continuo. Generalmente, los NMCs no son identificados prenatalmente.9

El NMC típicamente crece en proporción al crecimiento somático de un niño y son categorizados por tamaño adulto proyectado.10 Los NMCs pequeños y medianos son más comunes que los grandes y gigantes, que están asociados con mayor morbilidad y con un aumento del riesgo de melanoma asociado (ver pronóstico).

Los NMCs grandes o gigantes pueden ocurrir junto con nevus melanocíticos más pequeños, que pueden estar presentes al nacer o desarrollarse con el tiempo. Estas lesiones más pequeñas fueron históricamente denominadas nevos "satélite"; el término "satélite", sin embargo, no es preciso ni desde el punto de vista del desarrollo ni espacial, y muchos autores prefieren el término “NMCs múltiples”, 11 con el número total de NMCs siendo importante en la categorización.10

Además, múltiples NMCs medianos sin un NMC grande o gigante es una presentación distintiva. Krengel y colaboradores10 propusieron características para categorizar los NMCs incluyendo el tamaño proyectado a la edad adulta, el número de nevus “satélite”, sitio, heterogeneidad de color y características de la superficie tales como hipertricosis o rugosidad. Este esquema puede ser útil en escenarios clínicos y de investigación.

Los NMCs son causados por mutaciones somáticas postcigóticas y generalmente no se consideran heredados.  Las variantes NRAS son las variantes más comunes identificadas en NMCs grandes y gigantes, pero también se informan las variantes BRAF, KRAS, APC, y MET, así como raras fusiones de proteínas.12 Otras investigaciones de correlaciones genotipo-fenotipo están en curso.13

> Melanoma y melanosis neurocutáneas

El riesgo de por vida de desarrollar melanoma en asociación con un NMC es bajo.14–16 Este riesgo varía según el tamaño del nevo. La incidencia se reporta entre el 0,7% al 2,2% para todas las lesiones excepto para aquellas con un NMC gigante, en que las estimaciones son mayores (3% a 8%).14–16

La melanosis neural, caracterizada por depósitos de células melanocíticas a lo largo de las leptomeninges o de la corteza cerebral o dentro del parénquima cerebral, se puede asociar con NMC.

La melanosis neurocutánea (MNC) se refiere a la concurrencia de melanosis neural y nevos cutáneos. Las estimaciones de incidencia general de la MNC varían porque se utilizan diferentes criterios en estudios y series de casos que examinan los resultados de las imágenes, y los niños de bajo riesgo no son estudiados rutinariamente con imágenes.

En niños considerados de alto riesgo, la incidencia de la melanosis neural oscila entre el 17% al 41%. 17-19 La presencia de melanosis neural es un factor de riesgo para melanoma; en un estudio, los pacientes que se sometieron a una RM y se encontró que tenían melanosis neural tuvo una incidencia del 12% de melanoma, en comparación con el 2% de aquellos sin MNC.14

En particular, la población examinada con una RM en este estudio solo incluyó pacientes con múltiples NMCs, muchos de los cuales fueron vistos en asociación con un NMC grande o gigante. En una pequeña cohorte de pacientes con múltiples NMCs con NMC gigante mayor que 60 cm de tamaño adulto proyectado o múltiples NMCs sin un NMC mayor, la incidencia de melanoma fue del 8% (7/88).

La mayoría de estos casos de melanoma se presentaron en el SNC.14

Entre los casos fatales de melanoma cutáneo pediátrico en un estudio de cohorte separada, grande y multisitio, 5 de 6 pacientes con melanoma asociado con NMC tenían NMCs grandes o gigantes.20

El melanoma y la melanosis neural son ambos más probables en pacientes con NMC que tienen un tamaño adulto proyectado >40 cm de diámetro, numerosos nevos “satélites” (muchos NMCs), y ubicación en el tronco (que puede ser un indicador del tamaño de la lesión) así como pacientes con múltiples NMCs medianos.17,21,22 Los pacientes con múltiples NMCs se consideran en mayor riesgo de MNC.

Históricamente, >20 NMCs se consideró un fuerte factor de riesgo.18,22 Una propuesta reciente recomienda realizar imágenes a todos los pacientes con >1 NMC; sin embargo, esta práctica no ha sido aceptado por todos los expertos.19 Una resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral es la modalidad de cribado preferida.

Los pacientes con melanosis neural pueden ser sintomáticos o asintomáticos. Los síntomas pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza, agrandamiento rápido de la circunferencia craneal debido a hidrocefalia, síntomas de compresión del cordón espinal y posterior retraso del desarrollo.

> Cuidado general de la piel

No existen estándares basados en la evidencia ni guías publicadas sobre el cuidado de la piel en el lactante con NMC. Las recomendaciones aquí fueron extrapoladas del cuidado general de la piel neonatal y consenso de expertos.

Aunque faltan estudios sobre la función de barrera de la piel que recubre NMCs grandes y gigantes, los informes dispersos y observaciones clínicas de xerosis, prurito y fragilidad de la piel apoyan el concepto de una discapacidad de la barrera cutánea en la piel lesionada. Las recomendaciones de baños, por lo tanto, incluyen bañarse con agua sola o con un limpiador sin jabón al menos 2 o 3 veces por semana seguido de la aplicación de un emoliente suave (recomendación de los autores).23 Esto puede ayudar a mejorar la hidratación de la piel y la función de barrera de la piel.24

Los limpiadores sin jabón son típicamente líquidos con pH neutro o ligeramente ácido. Los emolientes suaves son cremas o ungüentos con una mínima o sin fragancias ni conservantes. La adición de un emoliente después del baño resulta en menos pérdida de agua transepidérmica sin un efecto adverso sobre el pH de la piel.25

El prurito, especialmente en el NMC más grande, es común.26 El prurito puede ocurrir con o sin cambios eczematosos y, afortunadamente, rara vez indica transformación maligna.26 Pueden aparecer cambios eczematosos dentro del nevo o a su alrededor (fenómeno de Meyerson).26 Los emolientes espesos (cremas o ungüentos con un mínimo o ninguna fragancia o conservantes) son recomendado para tratamiento crónico y los corticosteroides tópicos de potencia baja a media dos veces por día según sea necesario se agregan para las erupciones eccematosas agudas (recomendación de los autores).

> Fragilidad de la piel y cicatrización de heridas

El NMC puede mostrar una mayor fragilidad resultando en ulceraciones, erosiones, y sangrado con un mínimo trauma.27

El neonato, sin embargo, debe manejarse igual que uno manejaría a un recién nacido no afectado para fomentar el vínculo de los padres y minimizar la ansiedad de los padres.

Si se producen ulceraciones o erosiones, las heridas deben limpiarse suavemente con jabón o un limpiador sin jabón y agua y vaselina o un ungüento blando y debe aplicarse un vendaje (recomendación de los autores).

Los apósitos hidrocoloides o de espuma, que son adherentes, pero fácilmente removibles y suaves con la piel, son a menudo útiles (recomendación de los autores). Los antibióticos tópicos u orales sólo están indicados si se produce una infección.

Las úlceras que no cicatrizan deben ser evaluadas por infección con cultivos; además, debe considerarse la malignidad cuando se evalúan heridas crónicas que no cicatrizan, y las biopsias deben ser realizadas según corresponda.27

Los informes anecdóticos mencionan la falta de glándulas sudoríparas histológicamente en algunos NMCs y algunos pacientes notan hipohidrosis. Aunque se necesita más investigación para explorar esto fenómeno, los padres pueden ser aconsejados para evitar sobrecalentamiento y uso de técnicas de refrigeración, en su caso.

No hay estudios que examinen específicamente el efecto de la radiación ultravioleta en los NMCs. Los niños con NMCs deben seguir las recomendaciones de la Academia Americana de Protección contra la radiación UV para pediatría.28 La ropa fotoprotectora (por ejemplo, protectores contra erupciones y sombreros) es particularmente eficiente para bloquear el sol.

En el período neonatal, los pacientes con NMC grande, gigante o múltiple de cualquier tamaño deben realizar cuidados con un dermatólogo pediátrico o dermatólogo general con experiencia en NMC.

A menos que haya preocupaciones clínicas (variación de color, nódulos, síntomas y/o ubicación), puede retrasarse la derivación al médico de atención primaria en los NMCs solitarios pequeños y medianos (recomendación de autores).

> Visitas a dermatología

Durante la visita dermatológica inicial se realiza un examen completo de la piel, educación y asesoramiento, discusión del manejo, y recomendaciones para posibles derivaciones y atención de seguimiento.

La evaluación del NMC implica (1) inspección visual, que puede ser asistida por evaluación dermatoscópica, y (2) palpación. La palpación es particularmente importante porque el melanoma en el NMC puede presentarse como nódulos profundos sin superposición de cambio de color dentro de la dermis o subcutis, en lugar de dentro del epidermis.14 Las fotografías en serie pueden ser útiles para monitorear la apariencia del nevus y los cambios con el tiempo.

La palpación de los ganglios linfáticos regionales es un componente importante del examen físico en pacientes con NMC con un riesgo elevado de melanoma; sin embargo, tanto el NMC como el melanoma pueden proliferar en los ganglios linfáticos, y la palpación no puede distinguir entre proliferación benigna y maligna.29,30 El contexto clínico, las imágenes y la biopsia, cuando es necesario, informan esta determinación (recomendación de autores).

No existen guías basadas en la evidencia que especifiquen los intervalos de visita para NMC de cualquier tamaño. La frecuencia de visitas dermatológicas se determina por la ubicación y características del nevo, la edad del paciente, las preocupaciones y necesidades de los padres, y las comorbilidades médicas (recomendación de autores).

Los NMCs de apariencia benigna, asintomáticos, pequeños o medianos (bajo riesgo de transformación maligna) a menudo pueden ser seguidos por un proveedor de atención primaria en controles de niño sano, mientras que los NMCs cambiantes o sintomáticos pequeños o medianos o aquellos con un aspecto inusual (p. ej., color abigarrado) generalmente merecen derivación a dermatología.

Los nevos más grandes, múltiples y los nevus cambiantes son generalmente manejados de cerca por un dermatólogo durante la infancia o en los momentos que se esperan cambios en el nevus, como la pubertad, debido al aumento del riesgo de melanoma y la necesidad de asesoramiento familiar; pueden ser apropiadas las visitas cada 3 meses (recomendación de autores).

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